Research progress on IgG4-related oral disease

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-1366.2022.05.010

Abstract

Abstract:

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a non-specific chronic fibroinflammatory disease involving multiple organs and systems, which requires a combination of clinical manifestations, serological examination, and histopathology for diagnosis. IgG4-RD has a low incidence so that it was included in the first batch of rare diseases in China in 2018. At present, oral related IgG4-RD mainly includes Mikulicz′s disease (MD) , Küttner tumor, et al., and it can also involve hard palate, gingiva and other mucosal tissues. This article reviewed the possible pathogenesis, clinical features, diagnostic criteria, treatment and oral related manifestations of IgG4-RD in order to provide clinical guidance.

Key words: Immunoglobulin G4-related diseases, Diagnostic standard, Clinical features, Oral and maxillofacial region, Rare diseases

Nini Wang, Jiajia Zhou, Jinmei Zhang, Yafei Wu, Jingmei Yang. Research progress on IgG4-related oral disease[J]. Chinese Journal of Stomatological Research(Electronic Edition), 2022, 16(05): 322-327.

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Figures/Tables 2

References 42

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序号	推荐意见	证据级别
1	建议由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成1gG4-RD的诊断、评估、治疗和随访
2	建议依据2011年日本制定的1gG4-RD综合诊断标准及2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD分类标准进行诊断
3	血清1gG4升高是IgG4-RD诊断和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高
4	影像学检查对1gG4-RD受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根据患者受累部位选择适当的检查方法
5	特征性的病理改变是诊断IgG4-D的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病亦至关重要，因此建议有条件者应行组织活检
6	确诊IgG4-RD的患者应行疾病活动度和严重性的评估
7	有症状目病情活动的IgG4-RD患者应接受治疗，无症状但重要脏器受累并进展的患者亦需及时治疗
8	糖皮质激素是治疗IgG4-RD的一线药物	同质队列研究的系统评价
9	免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4-RD患者的复发	单个队列研究（包括低质量随机对照试验，如随访率<80%）
10	难治性或复发性IgG4-RD可选用生物制剂	单个队列研究（包括低质量随机对照试验，如随访率<80%）
11	IgG4-RD复发者的治疗方案需根据患者复发器官、既往用药等情况重新制定	基于经验未经严格论证的专家建议
12	IgG4-RD特殊情况时手术治疗是可选择的治疗方法之一	病例系列研究（包括低质量队列和病例对照研究）

序号	推荐意见	证据级别
1	建议由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成1gG4-RD的诊断、评估、治疗和随访
2	建议依据2011年日本制定的1gG4-RD综合诊断标准及2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD分类标准进行诊断
3	血清1gG4升高是IgG4-RD诊断和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高
4	影像学检查对1gG4-RD受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根据患者受累部位选择适当的检查方法
5	特征性的病理改变是诊断IgG4-D的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病亦至关重要，因此建议有条件者应行组织活检
6	确诊IgG4-RD的患者应行疾病活动度和严重性的评估
7	有症状目病情活动的IgG4-RD患者应接受治疗，无症状但重要脏器受累并进展的患者亦需及时治疗
8	糖皮质激素是治疗IgG4-RD的一线药物	同质队列研究的系统评价
9	免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4-RD患者的复发	单个队列研究（包括低质量随机对照试验，如随访率<80%）
10	难治性或复发性IgG4-RD可选用生物制剂	单个队列研究（包括低质量随机对照试验，如随访率<80%）
11	IgG4-RD复发者的治疗方案需根据患者复发器官、既往用药等情况重新制定	基于经验未经严格论证的专家建议
12	IgG4-RD特殊情况时手术治疗是可选择的治疗方法之一	病例系列研究（包括低质量队列和病例对照研究）

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